Cirugía reconstructiva para la piel de mariposa
Según datos de FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras), más de tres millones de españoles padecen una enfermedad rara. Desde nuestras clínicas, queremos brindar apoyo a quienes enfrentan estas patologías. En este artículo, nos centraremos en conocer más sobre la piel de mariposa, sus características y tratamientos.
La piel de mariposa, también conocida como Epidermólisis Bullosa, es una enfermedad rara que afecta entre 15 y 19 recién nacidos por cada millón de nacimientos a nivel mundial, con una prevalencia estimada de 10 personas afectadas por cada millón de habitantes. En nuestro país, aproximadamente 500 personas padecen esta enfermedad, según datos de DERBA International.
¿Cuáles son sus síntomas?
La piel de mariposa es una enfermedad rara genética y hereditaria, caracterizada por una piel tan fina, débil y frágil como las alas de una mariposa, debido a un error genético en las proteínas que adhieren la epidermis a la dermis. Esto se manifiesta desde el nacimiento, provocando la aparición de heridas y ampollas recurrentes en el cuerpo del paciente con el más mínimo roce o contacto físico, similares a las quemaduras y acompañadas de intensos dolores.
¿Qué tipos de Piel de Mariposa existen?
Existen diversas variedades de esta enfermedad, que se agrupan en los siguientes tres grandes tipos:
- Epidermólisis Bullosa Simple: caracterizada por ampollas y cicatrices en la epidermis, sin pérdida de tejido. Es uno de los tipos menos graves.
- Epidermólisis Bullosa Juntural: se caracteriza por la aparición de ampollas entre la epidermis y la dermis.
- Epidermólisis Bullosa Distrófica: siendo la más frecuente en España, se caracteriza por la aparición de ampollas en la capa más profunda de la piel, incluso provocando retracciones en las articulaciones y dificultades en el movimiento. Es la forma más grave, pudiendo afectar también a las mucosas de la boca, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias, vías urinarias, párpados y córneas.
¿Cuándo es necesario un tratamiento quirúrgico?
Si un cambio en el estilo de vida y cuidados en el hogar no son suficientes para mitigar y controlar los síntomas, se requerirá tratamiento médico, rehabilitación e incluso cirugía. La cirugía plástica y reconstructiva se realiza en caso de retracciones o amputaciones secundarias debido a cicatrización anómala, siendo necesarios suplementos alimenticios de vitamina D y hierro. Además, se puede realizar cirugía reconstructiva para tratar estenosis esofágica o corregir malformaciones en manos, pies o sindactilia.
- Estrechamiento del esófago: se produce por ampollas y cicatrices en el esófago, requiriendo cirugía para dilatarlo y facilitar el paso de alimentos.
- Injerto de piel: se realiza cuando las cicatrices afectan la funcionalidad de manos o pies.
- Sindactilia: la fusión de dedos o curvaturas anormales en las articulaciones pueden requerir tratamiento quirúrgico.
Desde nuestra clínicas, queremos brindar todo nuestro apoyo a los pacientes y familiares que enfrentan enfermedades raras, y abogamos por intensificar la investigación sobre estas afecciones.
Si estás interesado en someterte a una cirugía estética o deseas obtener más información, no dudes en ponerte en contacto con nosotros para brindarte la atención personalizada que necesites.
